临床实用心电图入门
第二十五讲 宽QRS心动过速（三）
北京市朝阳区中医医院心内科 主任医师 薛松维
前两节已经讲过宽QRS心动过速的心电图诊断及鉴别诊断，它们都是持续单形的室性心动过速。还有一类室速表现为多形性(polymorphous)，其心电图与临床特征及预后均与前两节宽QRS心动过速有许多不同，多形性室性心动过速指心动过速时QRS形态呈3种以上并具有多变性。R-R间期不等，心室率通常很快，Q-T间期延长或正常。本节主要介绍这一类宽QRS心动过速。
五、多形性室性心动过速
（一）多形性室性心动过速概念及分类
多形性室性心动过速常与Q-T间期延长紧密相连，既往也有命名为长Q-T间期综合征（LQTS）及尖端扭转型室性心动过速（Tosade de Pointes,TdP），命名及分类比较混乱。根据1993年《中华心血管病杂志》有关室性心律失常的分类方法，明确多形性室速分为伴Q-T延长与伴Q-T正常的两种。前者主要指尖端扭转型室性心动过速，后者包括极短联律间距室性心动过速。伴Q-T延长的多形性室速又分为获得性与先天性两种，本讲主要介绍获得性长Q-T间期的多形性室性心动过速，即尖端扭转型室性心动过速（TdP）（见图25-1）。
图25-1 多形性室速呈尖端扭转形式
（本图显示第1、3及最后一次心搏为窄QRS、系窦性或室上性心律；第2次心搏为室性早搏，其后未形成心动过速，但造成较长的代偿间歇，为后面的心动过速形成提供了条件；第4次心搏为R on T型心室早搏，其诱发了后面的宽QRS心动过速，为多形性室速呈尖端扭转形式。）
（二）多形性室速伴Q-T间期延长
多形性室速分为伴Q-T延长，即是我们通常所述的尖端扭转型室性心动过速，其典型心电图改变如下：
① QRS波群宽大畸形，R-R间期不均齐。
② 心室率通常在160-250次/分不等。
③ QRS波群形态多样性及多变性，每隔3-30次心搏QRS波群的尖端突然或逐渐发生极性扭转（见图25-2）。
图25-2 宽QRS心动过速呈尖端扭转形式
（本图显示QRS形态多样及多变，QRS极性突然发生扭转，发作时心室率160-180次/分。）
④ 心动过速通常为异常U波触发，室速发作时第一个室早在异常U波上，呈所谓的“R on T”或“R on U”现象（见图25-3）。
图25-3 异常U波触发的宽QRS心动过速
(本图显示窦性心律时有明显U波。第1条中第3、5次心搏、第2条中第1、3次心搏为室性早搏，但未诱发心动过速；第2条中第5次心搏为室性早搏，由于其发生比较早，落在前面U波上，如箭头所指，其后诱发了短暂的宽QRS心动过速；注意第2条第3次心搏的室早前面是短间歇，后面是长间歇。)
⑤ 异常U波常呈长间歇依赖性，表现为Q-T间期延长。也就是这种TdP的室速为异常U波触发，异常U波前均有长间歇，再前为短间歇。即呈“短-长-短” 室速模式（见图25-4至25-7）。
图25-4 多形性室速的“短-长-短”现象
（本图显示：第1和第3个R-R间期为短间期，第2个R-R间期为长间期，第4次心搏开始出现多形性室速。心电图“短长短”现象中的第1个室早可增加心肌不应期的离散度，同时引出随后的长间歇。室早后的长代偿期，可使其后的QT间期进一步延长，复极离散度进一步增大，同时使其后心室肌细胞动作电位中正常存在的震荡电位之幅度升高，从而形成早期后除极。而“短长短”现象中的第2个室早，不论是自发还是因早期后除极触发而形成，当第2个室早落入前次心搏的心室易颤期或其复极离散区时，则可诱发TDP。以上引自《伊布利特临床应用中国专家共识-2010》）
图25-5 “短-长-短”模式的多形性室速1例
（本图显示第1、4次心搏为正常窦性心律，第2、3次心搏为多形性室早未引发室速，但其后的长间歇为后面的室速形成创造了条件；第5次心搏为R on T型室性早搏，如箭头所指，其后诱发了多形性室速，呈尖端扭转形式，符合“短-长-短”室速模式。）
图25-6 长间歇依赖型尖端扭转性室速1例
（本图显示1例胺碘酮治疗中伴低钾血症患者之心电图。心电图中第1条第1次与第2次心搏之间为短的R-R间期，第 2次与第3次心搏之间为长的R-R间期，致使第4次心搏以后发生TdP。第2条第1至第5次心搏为TdP，第6与第7次为窦性心搏，其间期不长，所以第8次心搏虽然是室早，未诱发TdP；第8至第9次心搏间期有所延长，导致后面的第10与第11次心搏的室早险些发生TdP；第11与第12次心搏间期明显长于前面的间期，以至于后面出现连续较长的TdP。）
图 25-7 异常U波及长Q-T间期与尖端扭转性室速1例
（本图显示窦性心律时明显的异常U波，致使Q-T（U）延长，见本图第2条；第1条中出现反复2次短的TdP，其前均有长的R-R间期；第2条结尾处出现长间期后TdP发作；第3条全部为连续TdP，心室率达250次/min，此时严重影响患者血流动力学，如不及时转复，将有生命危险。）
如仔细辨认，在85%的标导及几乎100%的胸导，尤其在V3-4导均有U波。正常U波高度＜0.2mv；宽度0.10-0.34s，平均0.12-0.20s，与同导T波方向一致。异常U波与上述有明显不同，U波增宽变得巨大或/及倒置，常呈TU融合（见图25-8）。由于TdP常为U波触发，因此可称此为致心律失常性U波，又称慢波（Slow Wave）或舒张波（Diastolic Wave）（见图25-9至25-12）。
图25-8 正常U波与异常U波
（本图箭头所指显示同一患者正常U波与异常U波。A图为安静状态时V4有正常的小U波，B图为心绞痛发作时心率增快，V4出现倒置的大U波，T-U融合。）
图25-9 异常U波1例
（本图为58岁女性心动过速发作前心电图，胸前导联显示明显的巨大U波，T-U融合，Q-T间期延长，数小时后发生TdP,见图25-10。）
图25-10 长间歇后U波触发的尖端扭转性室速1例
（本例为图25-9的延续，3次TdP发作，均为长间歇后异常U波所触发，箭头所指即是“R on U”现象。）
图25-11 巨大倒置U波1例
（本例为43岁女性因胸闷心慌来诊，心电图显示巨大倒置的T波，门诊误诊为心内膜下心梗入院，血钾2.86mmol/L，心肌酶学检查正常，此期间反复发生TdP，见图25-12。入院后经补钾补镁治疗后倒置的T波恢复，并且TdP再未发生。由此考虑心内膜下心梗并不存在，其巨大倒置T波实为低钾所致的倒置U波或T-U融合，并引起Q-T（U）间期延长，为其后的TdP创造条件。）
图25-12 异常U波与尖端扭转性室速1例
（本图为图25-11的延续，患者伴有低钾血症，心电图出现巨大倒置U波，如箭头所指，其后为反复发作TdP。）
临床上这种获得性多形性室速常见原因，是由于低钾低镁低钙等电解质紊乱，及某些抗心律失常药物所致的明显心动过缓、严重房室传导阻滞所引起（见图25-13）；也有其它一些因素，少数无原因可查。按照著名心脏病专家Jackman的建议，临床诊断TdP不必强求室速初期QRS的形态，只要患者具备产生TdP的条件，如上述病史、巨大的异常U波、Q-T间期延长及心动过速对长间歇的依赖性等，则不论QRS是单一还是多形，均可诊断为扭转型室速。反之，如无上述条件，只是室速的QRS形态酷似扭转，亦不应诊断为扭转型室速，而称为双向性或多形性室速为宜。按《中华心血管病杂志》关于室速的分类指导意见，分为多形性室速伴Q-T延长与伴Q-T正常两种；目前看来，这种分类方法是行之有效的。
图25-13 缓慢心率合并尖端扭转性室速
（本图显示基本心律为窦性心律伴有Ⅲ度房室传导阻滞、心室为室性自搏心律，40次/min；在此基础上出现多形性室速伴Q-T延长。）
这种获得性多形性室速只要通过祛除病因或诱因，不需特别用抗心律失常药。某些抗心律失常药物反而有害，甚至可导致室颠及猝死。应强调补钾补镁的重要性，并对心搏徐缓者用异丙肾上腺素，以提高心室率、缩短Q-T间期来消除异常U波，必要时临时起搏。经上述处理，这种室速常可自然缓解。但本型室速具有反复发作倾向，尤其是在诱因未除情况下，有蜕变为室颤的危险，因此在对这类患者在一般处理时，有应有电复律的思想及物质准备。这里的关键是对这种致心律失常U波的早期准确的识别并给予高度重视，尽量在室速发作前将长间歇和异常U波消除。近年来对于间歇依赖型TdP，专家建议采取植入人工心脏起搏器并联合B受体阻断药治疗。
另外，以上所说为获得性多形性室速伴Q-T间期延长，即间歇依赖型的尖端扭转性室速。还有一种先天性或特发性长Q-T综合征导致的多形性室速伴Q-T延长，又称肾上腺素依赖型尖端扭转性室速，多呈家族发作，青少年睡眠中猝死倾向；TdP发生的诱因常在情绪激动或过度运动及劳累后。研究发现:这种特发性长Q-T综合征属于遗传性疾病，伴有先天性听力障碍的Q-T间期延长为常染色体隐性遗传；而以心脏离子通道功能异常的Q-T间期延长为常染色体显性遗传。后者治疗主要为B受体阻断药；如反复晕厥及有心脏猝死经历者，建议行左侧颈胸交感神经节切除术，并植入抗心动过速起搏器（ICD）。
（三）多形性室速伴Q-T间期正常
此类获得性多形性室速或称尖端扭转性室速属于比较少见类型。与前面讲的室速不同之处在于：心动过速发作前室早的联律间期很短，无异常U波及Q-T间期延长现象，同时室速发作时频率更快，猝死的风险更高。
极短联律型多形性室速的临床特征有以下特点：
1.多形性室速反复发作，但无器质性心脏病的证据；
2.室早与之诱发的室速联律间距极短，通常在200-300ms之间（见图25-14与图25-15）；
3.Q-T间期及T波、U波正常与前面所讲的异常U波及长间歇依赖性室速有明显区别；
4.治疗使用Ⅰ类、Ⅱ类、Ⅲ类抗心律失常药均无效，但钙离子阻断药静脉维拉帕米口服或静脉有效；
5.具有反复发作倾向，处理不当或不及时治疗可发生猝死。
图25-14 极短联律间距的多形性室速1例
（本例为30岁男性，因反复心悸、晕厥入院。各项临床检查未见异常，心脏不大、血电解质正常、缓解期心电图正常、Q-T间期正常，无异常U波。室速发作呈多形性，本图第1次及第2次心搏为正常窦性心搏；第3次心搏为室性早搏，其早搏联律间期为260ms；其后为多性室速，室速频率达250次/min。）
图25-15 极短联律间距的多形性室速1例
（本图为28岁男性心动过速发作时心电图。第3次心搏为室早，但未诱发心动过速；第7次心搏的室早诱发多形性室速，其前的联律间距为240ms，室速频率达250次/min。经多种抗心律失常药治疗无效，后用维拉帕米静脉注射中止发作，之后口服维拉帕米维持治疗再未复发。）
[本讲小结]
1. 宽QRS心动过速的另一种类型是多形性室速，其常与Q-T延长紧密相连，也称长Q-T间期综合征（LQTS）及尖端扭转型室速（TdP）。目前分类是多形性室速伴Q-T延长与伴Q-T正常两种。前者主要指尖端扭转型室速，其又可分为后天获得性与先天性或特发性两种。多形性室速伴Q-T间期正常包括极短联律间距多形性室速。
2. 多形性室速伴Q-T延长心电图改变为：QRS宽大畸形，R-R不均齐；心室率通常在160-250次/分不等；QRS形态多样性及多变性；心动过速通常为异常U波触发，室速发作时呈 “R on T（U）”现象。异常U波常呈长间歇依赖性，表现为Q-T间期延长，呈“短-长-短”室速模式。
3. 异常U波表现为U波增宽或倒置，常呈TU融合，以致Q-T（U）间期明显延长。
4. 获得性多形性室速常见原因是低钾低镁等电解质紊乱，及某些抗心律失常药所致的明显心动过缓、严重房室传导阻滞。因此治疗要祛除病因或诱因，不需特别抗心律失常药。应强调补钾补镁的重要性，并对心搏徐缓者用异丙肾上腺素，以提高心室率、缩短Q-T间期来消除异常U波，必要时临时起搏。近年来采取植入人工心脏起搏器并联合B受体阻断药治疗。
5. 另有一种先天性或特发性长Q-T综合征导致的多形性室速伴Q-T延长，又称肾上腺素依赖型尖端扭转性室速， TdP发生的诱因常在情绪激动或过度运动及劳累后。这种属于遗传性疾病，治疗主要为B受体阻断药；严重者被建议行左侧颈胸交感神经节切除术，并植入抗心动过速起搏器（ICD）。
6. 多形性室速伴Q-T间期正常，指的是极短联律型多形性室速，其具有以下特点：室速反复发作，但无器质性心脏病的证据；室早与之诱发的室速联律间距极短，通常在200-300ms之间；Q-T间期及T波、U波正常；治疗使用钙离子阻断药静脉维拉帕米有效；具有反复发作倾向，处理不及时可发生猝死。
[思考题]
100．多形性室速是如何命名和分类的？其与尖端扭转性室速有何关系？
101．多形性室速伴Q-T延长典型心电图改变是什么？
102．何谓致心率失常性U波？
103．获得性多形性室速常见原因有哪些？治疗原则是什么？
104．先天性或特发性长Q-T综合征治疗原则是什么？
105．极短联律型多形性室速具有哪些特点？
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